La fenilalanina se encuentra de forma natural en muchos alimentos ricos en proteínas, como la leche, los huevos y la carne.
¿Qué frutas contienen fenilalanina?
Las legumbres y los frutos secos – La mayoría de los frutos secos son ricos en proteínas, de las cuales una cantidad importante se deriva de la fenilalanina; un puñao de cinco nueces contiene 540 mg, 10 almendras contienen 980 mg, y 30 cacahuetes tostados contienen 1400 mg, mientras que la mantequilla de maní contiene más de 1.000 mg en una onza.
¿Cuáles son los alimentos ricos en fenilalanina?
Alimentos favorecedores del buen estado de ánimo
Alimentos ricos en Triptófano: Huevos, productos lácteos, carne roja, pescado, pollo, cereales integrales, plátano, frutos secos, semillas.Alimentos ricos en Tirosina: Productos lácteos, legumbres, frutos secos, semillas, plátano, aguacate, aguacate, carne roja, ave de corral, pescado, soja.Alimentos ricos en Fenilalanina: Carne roja, pescado, huevos, productos lácteos, legumbres, espárrago, soja.Alimentos ricos en Omega 3: Pescado (salmón, sardina), marisco, nueces, semillas de calabaza, lino, semillas de chía, aceite de canola.Alimentos ricos en Vitamina B1 (Tiamina): Legumbres, cereales integrales, frutos secos, huevos, vísceras, carne (cerdo y vacuno), patatas.Alimentos ricos en Vitamina B2: Leche, queso, verdura de hojas verdes (espinaca), arroz, vísceras (hígado), legumbres, carne ( ternera, cerdo, cordero), pescado, huevos, espárragos, aguacate.Alimentos ricos en Vitamina B6: Carne, huevos, pescado, verduras, legumbres, nueces, cereales integrales.Alimentos ricos en Vitamina B9 (Ácido Fólico): Vísceras, legumbres, verduras de hoja verde, legumbres, frutos secos, semillas.Alimentos ricos en Vitamina B12 ( Cobalamina): Pescado, marisco, carne, hígado, ave de corral, huevos, productos lácteos.Alimentos ricos en Hierro: Carne roja, molusco de concha ( berberechos, almejas, mejillones), hígado, frutos secos, verdura de hoja verde, legumbres, cereales integrales.Alimentos ricos en Magnesio: Frutos secos, cereales, legumbres, chocolate negro, germinados, semillas, espinaca, perejil.Alimentos ricos en Zinc: Hígado, carne roja, moluscos, semillas, ave de corral, queso, frutos ecos, cereales.Alimentos ricos en Selenio: Verduras, frutos secos, pescado, marisco, carne roja, huevos, ave de corral, semillas, ajo.
: Alimentos favorecedores del buen estado de ánimo
¿Cómo afecta la fenilalanina al ser humano?
Es una afección poco frecuente en la cual un bebé nace sin la capacidad para descomponer apropiadamente un aminoácido llamado fenilalanina. La fenilcetonuria es una enfermedad hereditaria, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. Ambos padres deben transmitir una copia defectuosa del gen para que el bebé padezca la enfermedad.
- Cuando este es el caso, los hijos tienen un posibilidad de 1 en 4 de verse afectados.
- Los bebés con fenilcetonuria carecen de una enzima denominada fenilalanina hidroxilasa.
- Esta necesaria para descomponer el aminoácido esencial fenilalanina.
- La fenilalanina se encuentra en alimentos que contienen proteína.
Sin la enzima, los niveles de fenilalanina se acumulan en el cuerpo. Esta acumulación puede dañar el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral. La fenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina. El pigmento es responsable de dar color a la piel y al cabello.
Retraso de las habilidades mentales y socialesTamaño de la cabeza mucho más pequeño de lo normalHiperactividadMovimientos espasmódicos de brazos y piernasDiscapacidad mentalConvulsionesErupción cutáneaTemblores
Si la fenilcetonuria se deja sin tratamiento o si se consumen alimentos que contienen fenilalanina, el aliento, la piel, el cerumen y la orina pueden tener un olor «a ratón» o «a moho». Este olor se debe a la acumulación de sustancias de fenilalanina en el cuerpo.
La fenilcetonuria se puede detectar fácilmente con un simple examen de sangre. Todos los estados de los Estados Unidos exigen una prueba de detección de esta enfermedad para todos los recién nacidos, como parte del grupo de pruebas de detección para neonatos. Este examen generalmente se lleva a cabo tomando unas cuantas gotas de sangre del bebé antes de que este salga del hospital.
Si la prueba de detección es positiva, se requieren exámenes adicionales de sangre y orina para confirmar el diagnóstico. También se llevan a cabo pruebas genéticas. La fenilcetonuria es una enfermedad que se puede tratar. El tratamiento comprende una dieta muy baja en fenilalanina, especialmente cuando el niño está creciendo.
La dieta se tiene que seguir en forma estricta. Esto requiere la supervisión exhaustiva por parte del dietista certificado o del médico y la cooperación de los padres y del niño. Quienes que continúan con la dieta hasta la vida adulta tienen una mejor salud física y mental que quienes no lo hacen. Una «dieta de por vida» se ha convertido en la pauta que la mayoría de los expertos recomiendan.
Las mujeres que presentan fenilcetonuria deben seguir la dieta antes de la concepción y durante todo el embarazo. Hay grandes cantidades de fenilalanina en la leche, los huevos y otros alimentos comunes. El edulcorante artificial Nutrasweet ( aspartamo ) también contiene fenilalanina.
Cualquier producto que contenga aspartamo se debe evitar. Hay muchas leches en polvo especiales hechas para bebés con fenilcetonuria. Estas se pueden usar como una fuente de proteína, con un contenido extremadamente bajo en fenilalanina y balanceada con respecto a los aminoácidos esenciales restantes.
Los niños mayores y los adultos usan una leche en polvo distinta que proporciona proteína en las cantidades que ellos necesitan. Las personas con fenilcetonuria necesitan tomar la leche en polvo todos los días por el resto de su vida. Se espera que el desenlace clínico sea muy alentador si la dieta se sigue estrictamente, comenzando poco después del nacimiento del niño.
Si el tratamiento se retrasa o el trastorno permanece sin tratamiento, se presentará daño cerebral. El desempeño escolar se puede deteriorar levemente. Si no se evitan las proteínas que contengan fenilalanina, la fenilcetonuria puede conducir a discapacidad mental hacia el final del primer año de vida.
Consulte con su proveedor de atención médica si a su bebé no le han realizado exámenes para fenilcetonuria. Esto es particularmente importante si algún familiar tiene este trastorno. Un análisis enzimático o una prueba genética pueden determinar si los padres son portadores del gen de la fenilcetonuria (FCU).
- Asimismo, se puede tomar una muestra de vellosidades coriónicas o amniocentesis durante el embarazo para examinar el feto en búsqueda de esta enfermedad.
- Es muy importante que las mujeres con fenilcetonuria sigan estrictamente una dieta baja en fenilalanina, tanto antes de quedar embarazadas como a través de todo el embarazo.
La acumulación de la fenilalanina le causará daño al bebé en desarrollo, incluso si el niño no heredó la enfermedad completa. FCU; Fenilcetonuria neonatal Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Defects in metabolism of amino acids.
- In: Kliegman RM, St.
- Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds.
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- Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 103.
- Umar V, Abbas AK, Aster JC.
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- In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds.
- Robbins Basic Pathology,10th ed.
- Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 7.
Vockley J, Andersson HC, Antshel KM, et al; American College of Medical Genetics and Genomics Therapeutics Committee. Phenylalanine hydroxylase deficiency: diagnosis and management guideline. Genet Med,2014;16(2):188-200. PMID: 24385074 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24385074/,
Versión en inglés revisada por: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Associate Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M.
Editorial team. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
¿Qué es y para qué sirve la fenilalanina?
Fenilalanina – Término(s) similar(es) : Fenil-L-alanina. Definición: Presente en las proteínas, la fenilalanina es un aminoácido esencial que absorbemos a partir de las proteínas que ingerimos. Los humanos necesitamos la fenilalanina para metabolizar las proteínas.
1.2 ¿Cuáles son los usos y propiedades del aspartamo? 3. ¿Qué le sucede al aspartamo una vez que se ha ingerido?
Traduccion(es): English: Phenylalanine Français: Phénylalanine Publicaciones relacionadas:
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¿Qué alimentos contienen fenilalanina y deben ser evitados?
¿Cómo se trata la fenilcetonuria? – El tratamiento de esta afección conlleva seguir una dieta estricta de bajo contenido en fenilalanina. Los bebés con fenilcetonuria tienen que alimentarse con una leche de fórmula especial lo antes posible. Los niños y los adultos con fenilcetonuria deben seguir una dieta baja en proteínas.
- Deben evitar alimentos de alto contenido en proteínas, como la leche, los lácteos, la carne, los huevos, los frutos secos, la soja y las alubias.
- Las personas con fenilcetonuria también deben evitar el edulcorante artificial aspartamo, que contiene fenilalanina.
- Pueden necesitar ingerir fórmulas especiales a cualquier edad para poder obtener la cantidad adecuada de calorías y de nutrientes esenciales.
La dieta especial se debe iniciar en cuanto se tenga el diagnóstico de fenilcetonuria y seguirse durante toda la vida. Existen medicamentos que pueden ayudar a algunas personas con casos más leves de fenilcetonuria, pero la terapia de nutrición médica sigue siendo el tratamiento principal para tratar esta afección.
¿Qué alimentos no tienen fenilalanina?
Alimentos que se evitan en una dieta baja en fenilalanina Carne, pollo, pescado, huevos, queso de origen animal, leche (vaca, cabra, oveja). Frutos secos, semillas, quinoa, trigo, avena, centeno, cebada. Soja, legumbres. Gelatina y algas vegetales como la espirulina.
¿Cuándo tomar la fenilalanina?
Dosificación de fenilalanina – Tomado en pequeñas dosis de 250 a 500 mg, la fenilalanina no es adictiva según los informes. Puede ser beneficioso como:
AnalgésicoSupresor de apetitoAyuda para la claridad mentalAquellos que buscan un alivio severo del dolor; la fenilalanina se puede tomar en dosis monitoreadas por un médico. Se recomienda tomar dosis entre comidas con el estómago vacío con jugo o agua.
¿Qué es la fenilalanina para diabeticos?
La fenilalanina es un aminoácido esencial que se encuentra en fuentes de proteína como la carne, el pescado, los huevos y los productos lácteos.
¿Dónde se metaboliza la fenilalanina?
El exceso de fenilalanina dietética (es decir, que no es usada para síntesis de proteínas) se convierte, en condiciones normales, en tirosina por acción de la fenilalanina hidroxilasa: la tetrahidrobiopterina (BH4) es un cofactor esencial para esta reacción.
- Cuando una o varias mutaciones genéticas determinan deficiencia o ausencia de fenilalanina hidroxilasa, se acumula la fenilalanina de la dieta; el encéfalo es el principal órgano afectado, quizá por alteración de la mielinización.
- Parte del exceso de fenilalanina se metaboliza a fenilcetonas, que se excretan por orina, lo que da origen al término fenilcetonuria.
El grado de deficiencia enzimática, y por ende la gravedad de la hiperfenilalaninemia, varía entre los pacientes según la mutación específica. Si bien casi todos los casos (98-99%) de fenilcetonuria se deben a deficiencia de fenilalanina hidroxilasa, también puede acumularse fenilalanina si no se sintetiza BH4 como consecuencia de deficiencias de dihidrobiopterina sintetasa o no se regenera debido a deficiencia de dihidropteridina reductasa.
¿Qué ocurre con el aumento de fenilalanina y tirosina?
Recursos de temas La tirosina es un aminoácido precursor de varios neurotransmisores (p. ej., dopamina, noradrenalina, adrenalina), hormonas (p. ej., tiroxina) y melanina; las deficiencias de enzimas involucradas en su metabolismo causan diversos síndromes. La mayoría de los recién nacidos son asintomáticos, pero algunos presentan letargo y mala actitud alimentaria. La tirosinemia se distingue de la fenilcetonuria por las altas concentraciones plasmáticas de tirosina. La mayoría de los casos se resuelven en forma espontánea. En los pacientes sintomáticos, debe indicarse restricción dietética de tirosina (2 g/kg por día) y administrar vitamina C en dosis de 200 a 400 mg por vía oral 1 vez al día. La enfermedad puede manifestarse por insuficiencia hepática fulminante en el período neonatal o por hepatitis subclínica poco activa, neuropatía periférica dolorosa y trastornos tubulares renales (p. ej., acidosis metabólica con hiato aniónico normal Acidosis con brecha aniónica normal La acidosis metabólica es la reducción primaria de la concentración de bicarbonato (HCO3 − ), típicamente con descenso compensador de la presión parcial de dióxido de carbono (Pco2). obtenga más información, hipofosfatemia Hipofosfatemia La hipofosfatemia es la concentración sérica de fosfato < 2,5 mg/dL (0,81 mmol/L). Sus causas incluyen trastorno por consumo de alcohol, quemaduras, inanición y consumo de diuréticos. Las. obtenga más información, raquitismo resistente a la vitamina D Raquitismo hipofosfatémico El raquitismo hipofosfatémico es un trastorno caracterizado por hipofosfatemia, deficiencia de la absorción intestinal de calcio y raquitismo u osteomalacia que no responde a la vitamina D. obtenga más información ) en lactantes mayores y niños. Los niños que no mueren por insuficiencia hepática asociada en la lactancia presentan un riesgo significativo de cáncer hepático. Las altas concentraciones plasmáticas de tirosina sugieren el diagnóstico de la tirosinemia tipo I, que se confirma mediante pruebas genéticas o por la alta concentración de succinilacetona en plasma u orina y por la baja actividad de fumarilacetoacetato hidroxilasa en células sanguíneas o muestras de biopsia hepática. El tratamiento con nitisinona (NTBC) es eficaz en los episodios agudos y enlentece la progresión. Se recomienda una dieta pobre en fenilalanina y tirosina. El trasplante hepático es eficaz. La acumulación de tirosina causa úlceras cutáneas y de córnea. El aumento secundario de fenilalanina, aunque leve, puede provocar alteraciones neuropsiquiátricas si no es tratado. El diagnóstico de la tirosinemia tipo II se basa en el aumento de tirosina plasmática, la ausencia de succinilacetona en plasma u orina y pruebas genéticas; no suele ser necesaria la determinación de la menor actividad de la enzima en la biopsia hepática. Este trastorno se trata fácilmente mediante la restricción de leve a moderada de fenilalanina y tirosina en la dieta. Por lo general, el trastorno se diagnostica en adultos y provoca pigmentación oscura de la piel (ocronosis) y artritis. La orina se oscurece cuando es expuesta al aire, debido a los productos de oxidación del ácido homogentísico. El diagnóstico de la alcaptonuria se basa en hallar concentraciones urinarias elevadas de ácido homogentísico ( > 4-8 g/24 h). No hay ningún tratamiento efectivo para la alcaptonuria, pero el ácido ascórbico 1 g por vía oral 1 vez al día puede disminuir el depósito de pigmento al aumentar la excreción renal de ácido homogentísico. La deficiencia de tirosinasa determina la ausencia de pigmentación cutánea y retiniana, lo que causa un riesgo mucho mayor de cáncer de piel y pérdida considerable de la visión. A menudo, hay nistagmo y la fotofobia es frecuente. El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso. NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: VER VERSIÓN PARA PÚBLICO GENERAL Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA y sus empresas asociadas. Todos los derechos reservados.
¿Qué es la fenilalanina en la gelatina?
Por Violeta Amapola Nava Tal vez habrás notado que algunos alimentos, como la goma de mascar, contienen la leyenda «Contiene fenilalanina» o «Cuidado fenilcetonúricos, contiene fenilalanina». Que exista una indicación advirtiendo de la presencia de esta sustancia no quiere decir que sea nociva para la salud. La fenilalanina es un aminoácido esencial, que forma parte de la estructura de ciertas proteínas. Por ello, los alimentos como el pescado, las lentejas, algunos productos lácteos y en general la carne, son una fuente de fenilalanina. Los seres humanos pueden sintetizar la fenilalanina en su organismo, es por ello que necesitan consumirla en los alimentos para su buen funcionamiento biológico.
Pero existe un grupo de personas que deben evitar en todo lo posible consumir este aminoácido. Estas personas tienen una rara afección llamada fenilcetonuria, enfermedad hereditaria en la cual la persona nace sin la capacidad para descomponer adecuadamente la fenilalanina. Esto sucede debido a la carencia de una enzima denominada fenilalanina hidroxilasa, que descompone el aminoácido y evita que se acumule en el organismo.
Cuando la fenilalanina se acumula en el cuerpo puede ocasionar daños severos al sistema nerviosos central y daño cerebral. Si a un bebé se le detecta esta afección se deberá cuidar que siga una dieta libre de fenilalanina para evitar una discapacidad mental grave.
- La dieta deberá seguirse estrictamente durante el resto de la vida, pero sobre todo en las etapas tempranas del desarrollo.
- Los fenilcetonuricos conocen los alimentos naturalmente altos en proteína que deben evitar.
- Pero existe otro grupo de alimentos que contienen fenilalanina de una manera menos obvia.
Por ejemplo, el aspartamo es un aditivo que se utiliza como edulcorante en alimentos como goma de mascar, refrescos y como excipiente en algunos fármacos. Las personas no tiene forma de conocer la presencia de fuentes de fenilalanina cuando son adicionadas a los alimentos. Esta obra cuyo autor es Agencia Informativa Conacyt está bajo una licencia de Reconocimiento 4.0 Internacional de Creative Commons,
¿Cómo se detecta la fenilcetonuria?
¿Cómo se evalúa a los recién nacidos? – Los profesionales de la salud realizan una prueba de detección de la PKU utilizando unas gotas de sangre extraídas del talón del bebé. La muestra de sangre, que también puede usarse para detectar otras enfermedades, se analiza en un laboratorio para determinar si contiene demasiada fenilalanina.
¿Cuánto dura la fenilcetonuria?
¿Qué significan los resultados? – Si los resultados son normales, significa que la cantidad de fenilalanina en la sangre de su bebé era normal. Por ello, es poco probable que su bebé tenga FCU. Pero si la prueba se realizó antes de las 24 horas después del nacimiento, es posible que su bebé deba volver a hacerse la prueba entre 1 y 2 semanas de edad.
- Si ambos padres saben que tienen un gen para la FCU y la prueba del bebé es normal, el bebé debe someterse a una prueba genética,
- Este análisis de sangre verificará los genes del bebé en busca de cambios.
- Los resultados diagnosticarán o descartarán la FCU con certeza.
- Si los resultados de su bebé no son normales, significa que se encontraron niveles altos de fenilalanina en la sangre de su bebé.
Lo más probable es que su bebé tenga FCU. Su profesional de la salud puede solicitar más pruebas para confirmarla o descartarla. Estas pruebas pueden incluir más análisis de sangre y/o de orina, Debido a que la FCU es una afección hereditaria, es posible que usted y su bebé se sometan a pruebas genéticas.
Las pruebas genéticas muestran el tipo de cambio genético que está causando la enfermedad. Esta información ayuda a su profesional de la salud a comprender qué tan grave es la FCU y cómo tratarla. En general, la FCU se trata con una dieta especial baja en proteínas que se debe seguir durante toda la vida.
En general, esto significa limitar o evitar los alimentos ricos en proteínas, como carnes, pescado, huevos y frijoles. Las personas con FCU a menudo toman suplementos alimenticios especiales para una nutrición adecuada. En ciertos casos, la FCU también puede tratarse con medicamentos.
Un especialista en nutrición puede ayudarle a planificar una dieta saludable para controlar la afección. Si a su bebé se le diagnostica FCU, puede darle fórmula para bebés que no contenga fenilalanina de manera segura. La leche materna contiene fenilalanina, por lo que si desea amamantar, hable con el proveedor de su bebé para averiguar si puede tomar cualquier cantidad de leche materna de manera segura.
Obtenga más información sobre pruebas médicas, rangos de referencia y cómo entender los resultados,
¿Qué alimentos no tienen fenilalanina?
Alimentos que se evitan en una dieta baja en fenilalanina Carne, pollo, pescado, huevos, queso de origen animal, leche (vaca, cabra, oveja). Frutos secos, semillas, quinoa, trigo, avena, centeno, cebada. Soja, legumbres. Gelatina y algas vegetales como la espirulina.
¿Cuándo tomar la fenilalanina?
La dosis que se debe tomar de L-Fenilalanina 500 mg es de 1 cápsula vegetal al día entre comidas, con zumo o agua o según indicación de un especialista.
¿Qué es la fenilalanina para diabeticos?
La fenilalanina es un aminoácido esencial que se encuentra en fuentes de proteína como la carne, el pescado, los huevos y los productos lácteos.